Zespół antyfosfolipidowy (APS), czasami nazywany zespołem Hughesa, to zaburzenie układu odpornościowego, które powoduje zwiększone ryzyko powstania zakrzepów krwi.
Oznacza to, że osoby z APS są bardziej narażone na rozwój chorób, takich jak:
- zakrzepica żył głębokich (DVT) , zakrzep krwi, który zwykle rozwija się w nodze
- zakrzepica tętnicza (zakrzep w tętnicy), która może spowodować udar lub zawał serca
- skrzepy krwi w mózgu prowadzące do problemów z równowagą, poruszaniem się, wzrokiem, mową i pamięcią
Kobiety w ciąży z APS również mają zwiększone ryzyko poronienia , chociaż dokładne przyczyny tego są niepewne.
APS nie zawsze powoduje zauważalne problemy, ale niektórzy ludzie mają ogólne objawy, które mogą być podobne do objawów stwardnienia rozsianego (częsta choroba wpływająca na ośrodkowy układ nerwowy).
Co powoduje zespół antyfosfolipidowy?
APS to stan autoimmunologiczny. Oznacza to, że układ odpornościowy, który zwykle chroni organizm przed infekcją i chorobami, przez pomyłkę atakuje zdrową tkankę.
W APS układ odpornościowy wytwarza nieprawidłowe przeciwciała zwane przeciwciałami antyfosfolipidowymi.
Te białka docelowe przyłączają się do cząsteczek tłuszczu (fosfolipidów), co zwiększa prawdopodobieństwo krzepnięcia krwi.
Nie wiadomo, co powoduje, że układ odpornościowy wytwarza nieprawidłowe przeciwciała.
Podobnie jak w przypadku innych chorób autoimmunologicznych, uważa się, że rolę odgrywają czynniki genetyczne, hormonalne i środowiskowe.
Kogo to dotyczy
APS może dotknąć ludzi w każdym wieku, w tym dzieci i niemowlęta.
Ale większość ludzi rozpoznaje APS między 20 a 50 rokiem życia i dotyka on 3 do 5 razy więcej kobiet niż mężczyzn.
Nie jest jasne, ile osób w Wielkiej Brytanii cierpi na tę chorobę.
Diagnozowanie APS
Diagnozowanie APS może być czasami trudne, ponieważ niektóre objawy są podobne do stwardnienia rozsianego.
Oznacza to, że badania krwi w celu zidentyfikowania przeciwciał odpowiedzialnych za APS są niezbędne w rozpoznaniu choroby.
Jak leczy się zespół antyfosfolipidowy
Chociaż nie ma lekarstwa na APS, ryzyko powstania zakrzepów krwi może być znacznie zmniejszone, jeśli zostanie prawidłowo zdiagnozowany.
Zwykle przepisywany jest lek przeciwzakrzepowy , taki jak warfaryna lub lek przeciwpłytkowy, taki jak aspiryna w małej dawce .
Zmniejszają one prawdopodobieństwo niepotrzebnego tworzenia się skrzepów krwi, ale nadal pozwalają na tworzenie się skrzepów podczas skaleczenia.
Leczenie tymi lekami może również zwiększyć szanse kobiety w ciąży na pomyślną ciążę.
Szacuje się, że po leczeniu istnieje około 80% szans na udaną ciążę.
Większość ludzi dobrze reaguje na leczenie i może prowadzić normalne, zdrowe życie.
Jednak u niewielkiej liczby osób z APS pomimo intensywnego leczenia nadal występują zakrzepy krwi.
Katastrofalny zespół antyfosfolipidowy
W bardzo rzadkich przypadkach w całym ciele mogą nagle powstać skrzepy krwi, powodując niewydolność wielu narządów. Jest to znane jako katastrofalny zespół antyfosfolipidowy (CAPS).
CAPS wymaga natychmiastowego leczenia doraźnego w szpitalu z użyciem dużych dawek antykoagulantów .
Dowiedz się więcej o katastrofalnym zespole antyfosfolipidowym (CAPS)