Twardzina skóry jest rzadkim stanem, który powoduje twarde, pogrubione obszary skóry, a czasem problemy z narządami wewnętrznymi i naczyniami krwionośnymi.
Twardzina jest spowodowana atakiem układu odpornościowego na tkankę łączną pod skórą oraz wokół narządów wewnętrznych i naczyń krwionośnych. Powoduje to blizny i zgrubienie tkanki w tych obszarach.
Istnieje kilka różnych typów twardziny skóry, które mogą różnić się stopniem nasilenia. Niektóre typy są stosunkowo łagodne i mogą ostatecznie ulec poprawie samoistnie, podczas gdy inne mogą prowadzić do poważnych i zagrażających życiu problemów.
Nie ma lekarstwa na twardzinę skóry, ale większość osób z tą chorobą może prowadzić pełne, produktywne życie. Objawy twardziny można zwykle kontrolować za pomocą szeregu różnych metod leczenia.
Rodzaje twardziny i typowe objawy
Istnieją 2 główne rodzaje twardziny skóry:
- twardzina zlokalizowana – działa tylko na skórę
- twardzina układowa – może wpływać na krążenie krwi i narządy wewnętrzne oraz skórę
Miejscowa twardzina skóry
Lokalna twardzina skóry jest najłagodniejszą formą tego schorzenia. Często dotyka dzieci, ale może wystąpić w każdym wieku.
Ten typ wpływa tylko na skórę, powodując 1 lub więcej twardych plam. Nie ma to wpływu na narządy wewnętrzne.
MIKE DEVLIN / SCIENCE PHOTO LIBRARY
Dokładny wpływ na skórę zależy od rodzaju zlokalizowanej twardziny skóry. Istnieją 2 typy, zwane morphoea i linear.
Morphoea:
- przebarwione owalne plamy na skórze
- może pojawić się w dowolnym miejscu na ciele
- zwykle swędzi
- łaty mogą być bezwłose i błyszczące
- może ulec poprawie po kilku latach, a leczenie może nie być potrzebne
Liniowy:
- zgrubiała skóra pojawia się w zmarszczkach na twarzy, skórze głowy, nogach lub ramionach
- czasami wpływa na kości i mięśnie
- może ulec poprawie po kilku latach, chociaż może powodować trwałe problemy ze wzrostem, takie jak skrócenie kończyn
Stwardnienie układowe
W przypadku twardziny układowej może dojść do uszkodzenia narządów wewnętrznych, a także skóry. Ten typ dotyka głównie kobiety i zwykle rozwija się między 30 a 50 rokiem życia. Rzadko dotyczy to dzieci.
Istnieją 2 rodzaje twardziny układowej:
- ograniczone twardziny układowe skóry
- rozlane twardziny układowe
Ograniczone stwardnienie układowe skóry:
- łagodniejsza postać, która wpływa tylko na skórę dłoni, przedramion, stóp, podudzi i twarzy, chociaż ostatecznie może również wpływać na płuca i układ pokarmowy
- często zaczyna się od Raynauda (problem z krążeniem, w którym palce rąk i nóg stają się białe na zimno)
- inne typowe objawy to zgrubienie skóry dłoni, stóp i twarzy, czerwone plamy na skórze, twarde guzki pod skórą, zgaga i problemy z połykaniem ( dysfagia )
- ma tendencję do stopniowego pogarszania się z czasem, chociaż na ogół jest mniej ciężka niż rozlana twardzina układowa i często można ją kontrolować za pomocą leczenia
Rozlane twardziny układowe:
- jest bardziej prawdopodobne, że wpłynie na narządy wewnętrzne
- zmiany skórne mogą wpływać na całe ciało
- inne objawy mogą obejmować utratę wagi, zmęczenie oraz ból i sztywność stawów
- objawy pojawiają się nagle i szybko się pogarszają w ciągu pierwszych kilku lat, ale potem stan zwykle ustępuje, a stan skóry może się stopniowo poprawiać
W niektórych przypadkach twardziny układowej dotyczy to narządów, takich jak serce, płuca lub nerki. Może to powodować szereg potencjalnie poważnych problemów, takich jak duszność , wysokie ciśnienie krwi i nadciśnienie płucne (wysokie ciśnienie krwi w płucach).
Przyczyny twardziny skóry
Zwykle układ odpornościowy organizmu zwalcza wszelkie zarazki, które zakażają organizm. W ten sposób reaguje na wszystko, czego nie rozpoznaje w ciele, i ustala się, gdy infekcja zostanie usunięta.
Uważa się, że twardzina skóry występuje, ponieważ część układu odpornościowego stała się nadaktywna i wymknęła się spod kontroli. Prowadzi to do tego, że komórki tkanki łącznej wytwarzają zbyt dużo kolagenu, co powoduje blizny i zgrubienie (zwłóknienie) tkanki.
Nie jest jasne, dlaczego tak się dzieje. Uważa się, że zaangażowane są pewne geny, a posiadanie bliskiego członka rodziny z chorobą może zwiększać ryzyko.
Jak leczy się twardzinę skóry
Celem leczenia jest złagodzenie objawów, zapobieganie pogorszeniu się stanu, wykrycie i leczenie wszelkich powikłań (np. Nadciśnienia płucnego ) oraz pomoc w utrzymaniu sprawności dotkniętych chorobą części ciała.
Typowe zabiegi obejmują:
- leki poprawiające krążenie
- leki zmniejszające aktywność układu odpornościowego i spowalniające postęp choroby
- steroidy łagodzące problemy ze stawami i mięśniami
- nawilżanie dotkniętych obszarów skóry, aby zachować jej elastyczność i złagodzić swędzenie
- różne leki stosowane w leczeniu innych objawów (takich jak ból, zgaga i wysokie ciśnienie krwi)
Będziesz także potrzebować regularnych kontroli ciśnienia krwi i innych badań, aby sprawdzić, czy nie występują problemy z narządami.
Jeśli objawy są ciężkie, może być konieczna operacja. Na przykład może być konieczne usunięcie twardych guzków pod skórą, a napięte mięśnie mogą wymagać rozluźnienia.
Nowsze metody leczenia, takie jak laseroterapia i terapia fotodynamiczna, są obecnie testowane i mogą poprawić wyniki choroby u wielu osób.
Życie ze sklerodermą
Istnieje wiele terapii i zmian stylu życia, które mogą pomóc zmniejszyć wpływ twardziny na twoje życie.
Regularne fizjoterapia i ćwiczenia rozciągające mogą pomóc w utrzymaniu elastyczności mięśni i rozluźnieniu napiętej skóry.
Terapeuta zajęciowy może pomóc w przystosowaniu się do wszelkich trudności w poruszaniu się, sugerując zmiany w domu i doradzając w zakresie wyposażenia ułatwiającego codzienne życie.
Jeśli masz wpływ Raynauda, musisz utrzymywać ręce i stopy w cieple w zimnie, zakładając grube rękawiczki i skarpetki. Przeczytaj więcej o leczeniu Raynauda .
Ważne jest, aby zdrowo się odżywiać, regularnie ćwiczyć i rzucić palenie (jeśli palisz), aby utrzymać kontrolę nad ciśnieniem krwi i poprawić krążenie. Przeczytaj więcej o kontrolowaniu wysokiego ciśnienia krwi .
Wiele osób uważa, że pomocne jest zapoznanie się z chorobą i rozmowa z innymi dotkniętymi nią osobami. Scleroderma & Raynaud’s UK (SRUK) jest zaangażowana w poprawę życia osób dotkniętych twardziną i objawami Raynauda.
Twardzina układowa i ciąża
Kobietom ze stwardnieniem rozsianym może być trudniej zajść w ciążę i mogą mieć nieco większe ryzyko poronienia i przedwczesnego porodu.
Jeśli jednak ciąża jest planowana w porozumieniu z lekarzem w okresie, gdy stan jest stabilny, nie ma powodu, dla którego kobieta ze stwardnieniem rozsianym nie mogłaby mieć udanej ciąży.
Scleroderma and Raynaud’s UK ma więcej informacji na temat twardziny układowej i ciąży .