Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) to rzadka i śmiertelna choroba, która atakuje mózg. Powoduje uszkodzenie mózgu, które z czasem szybko się pogarsza.
Objawy CJD
Objawy CJD obejmują:
- utrata intelektu i pamięci
- zmiany osobowości
- utrata równowagi i koordynacji
- bełkotliwa wymowa
- problemy ze wzrokiem i ślepota
- nieprawidłowe ruchy szarpania
- postępująca utrata funkcji i ruchomości mózgu
Większość osób z CJD umiera w ciągu roku od wystąpienia objawów, zwykle z powodu infekcji.
Dzieje się tak, ponieważ bezruch spowodowany CJD może sprawić, że ludzie z tą chorobą będą podatni na infekcje.
Przeczytaj więcej o objawach choroby Creutzfeldta-Jakoba i diagnozowaniu choroby Creutzfeldta-Jakoba .
Co powoduje CJD?
Wydaje się, że przyczyną CJD jest nieprawidłowe, zakaźne białko zwane prionem.
Priony te gromadzą się w dużych ilościach w mózgu i powodują nieodwracalne uszkodzenia komórek nerwowych, powodując opisane powyżej objawy.
Chociaż nienormalne priony są technicznie zakaźne, bardzo różnią się od wirusów i bakterii.
Na przykład priony nie są niszczone przez ekstremalne ciepło i promieniowanie używane do zabijania bakterii i wirusów, a antybiotyki lub leki przeciwwirusowe nie mają na nie wpływu.
Przeczytaj więcej o przyczynach choroby Creutzfeldta-Jakoba .
Rodzaje CJD
Istnieją 4 główne typy CJD, które opisano poniżej.
Sporadyczne CJD
Sporadyczne CJD jest najczęstszym typem.
Dokładna przyczyna sporadycznego CJD jest niejasna, ale sugeruje się, że normalne białko mózgu zmienia się nieprawidłowo („nieprawidłowo fałduje się”) i zamienia się w prion.
Większość przypadków sporadycznej CJD występuje u osób dorosłych w wieku od 45 do 75 lat. Objawy pojawiają się średnio między 60 a 65 rokiem życia.
Pomimo tego, że jest to najczęstszy typ CJD, sporadyczne CJD nadal występuje bardzo rzadko, dotykając w Wielkiej Brytanii tylko 1 lub 2 osoby na milion każdego roku.
W 2014 roku w Wielkiej Brytanii odnotowano 90 zgonów z powodu sporadycznego CJD.
Wariant CJD
Wariant CJD (vCJD) jest prawdopodobnie spowodowany spożyciem mięsa krowy z gąbczastą encefalopatią bydła (BSE lub chorobą „szalonych krów”), podobną do choroby prionowej co CJD.
Odkąd związek między wariantem CJD i BSE odkryto w 1996 r., Ścisłe kontrole okazały się bardzo skuteczne w zapobieganiu przedostawaniu się zakażonego bydła do łańcucha pokarmowego.
Więcej informacji można znaleźć w artykule dotyczącym zapobiegania chorobie Creutzfeldta-Jakoba .
Jednak średni czas potrzebny do pojawienia się objawów wariantu CJD po początkowej infekcji (okres inkubacji) jest nadal niejasny.
U niektórych osób okres inkubacji może być bardzo długi (ponad 10 lat), więc osoby narażone na zakażone mięso przed wprowadzeniem kontroli żywności mogą nadal rozwinąć wariant CJD.
Prion, który powoduje odmianę CJD, może być również przenoszony przez transfuzję krwi , chociaż zdarzyło się to tylko 4 razy w Wielkiej Brytanii.
W 2014 roku w Wielkiej Brytanii nie odnotowano zgonów z powodu wariantu CJD.
Rodzinna lub dziedziczna choroba CJD
Rodzinna choroba CJD jest bardzo rzadką chorobą genetyczną, w której jeden z genów, które dana osoba dziedziczy po rodzicu (gen białka prionowego) jest nosicielem mutacji, która powoduje, że priony tworzą się w ich mózgu w wieku dorosłym, wywołując objawy CJD.
Dotyka około 1 na 9 milionów ludzi w Wielkiej Brytanii.
Objawy rodzinnej CJD zwykle pojawiają się po raz pierwszy u osób w wieku 50 lat.
W 2014 r. W Wielkiej Brytanii odnotowano 10 zgonów z powodu rodzinnej CJD i podobnych dziedzicznych chorób prionowych.
Jatrogenne CJD
Jatrogenna CJD ma miejsce, gdy infekcja jest przypadkowo przenoszona od osoby z CJD poprzez leczenie medyczne lub chirurgiczne.
Na przykład, w przeszłości częstą przyczyną jatrogennego CJD było leczenie hormonem wzrostu przy użyciu hormonów wzrostu przysadki ludzkiej pochodzących od zmarłych, z których część była zakażona CJD.
Syntetyczne wersje ludzkiego hormonu wzrostu są używane od 1985 roku, więc nie stanowi to już zagrożenia.
Jatrogenne CJD może również wystąpić, jeśli instrumenty używane podczas operacji mózgu osoby z CJD nie są odpowiednio czyszczone między każdym zabiegiem chirurgicznym i są ponownie używane na innej osobie.
Jednak zwiększona świadomość tych zagrożeń oznacza, że jatrogenne CJD występuje obecnie bardzo rzadko.
W 2014 r. W Wielkiej Brytanii odnotowano 3 zgony z powodu jatrogennego CJD spowodowanego przyjmowaniem ludzkiego hormonu wzrostu przed 1985 r.
Jak leczy się CJD
Obecnie nie ma lekarstwa na CJD, więc leczenie ma na celu złagodzenie objawów i sprawienie, aby osoba dotknięta chorobą poczuła się tak komfortowo, jak to tylko możliwe.
Może to obejmować stosowanie leków, takich jak leki przeciwdepresyjne , aby złagodzić lęk i depresję , oraz środków przeciwbólowych w celu złagodzenia bólu.
Niektóre osoby będą potrzebować opieki pielęgniarskiej i pomocy przy karmieniu.
Przeczytaj więcej o leczeniu choroby Creutzfeldta-Jakoba .
Wariant programu rekompensat CJD
W październiku 2001 r. Rząd ogłosił system odszkodowań dla brytyjskich ofiar wariantu CJD.
W kwietniu 2001 r. Utworzono fundusz powierniczy, a najbardziej poszkodowanym rodzinom udostępniono wypłaty w wysokości 25 000 GBP.