Idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF) to stan, w którym w płucach pojawiają się blizny, a oddychanie staje się coraz trudniejsze.
Nie jest jasne, co go powoduje, ale zwykle dotyka ludzi w wieku od 70 do 75 lat i występuje rzadko u osób poniżej 50 roku życia.
Kilka metod leczenia może pomóc w zmniejszeniu szybkości pogorszenia IPF, ale obecnie nie ma leczenia, które mogłoby zatrzymać lub odwrócić blizny w płucach.
Objawy idiopatycznego zwłóknienia płuc
Objawy IPF mają tendencję do stopniowego rozwoju iz czasem ulegają powolnemu nasileniu.
Objawy mogą obejmować:
- duszność
- uporczywy suchy kaszel
- zmęczenie
- utrata apetytu i utrata masy ciała
- zaokrąglone i opuchnięte opuszki palców (palce maczugowate)
Wiele osób początkowo ignoruje duszność i obwinia za to starzenie się lub utratę formy.
Ale ostatecznie nawet lekkie czynności, takie jak ubieranie się, mogą powodować duszność.
Kiedy uzyskać poradę medyczną
Jeśli masz problemy z oddychaniem przez jakiś czas lub kaszel trwający dłużej niż 3 tygodnie, zgłoś się do lekarza rodzinnego.
Te objawy nie są normalne i nie należy ich ignorować.
Jeśli lekarz rodzinny podejrzewa, że możesz mieć chorobę płuc, taką jak IPF, może skierować Cię do specjalisty szpitalnego na badania, takie jak:
- testy oddechowe (czynności płuc)
- badania krwi
- klatki piersiowej RTG i TK
- biopsja płuc, podczas której podczas operacji dziurki od klucza usuwa się mały kawałek tkanki płucnej, aby można było go przeanalizować
Dowiedz się więcej o testach na idiopatyczne włóknienie płuc
Przyczyny idiopatycznego zwłóknienia płuc
U osób z IPF maleńkie worki powietrzne w płucach (pęcherzykach) ulegają uszkodzeniu i coraz bardziej bliznowacieją.
Powoduje to sztywność płuc i utrudnia przedostanie się tlenu do krwi.
Przyczyna tego nie jest jasna. Idiopatyczny oznacza, że przyczyna jest nieznana.
IPF został powiązany z:
- narażenie na określone rodzaje pyłu, takie jak pył metalowy lub drzewny
- infekcje wirusowe
- wywiad rodzinny z IPF – około 1 na 20 osób z IPF ma innego członka rodziny z tą chorobą
- choroba refluksowa przełyku (ang. gastro-oesophageal reflux disease, GORD)
- palenie
Ale nie wiadomo, czy niektóre z tych czynników bezpośrednio powodują IPF.
Leczenie idiopatycznego zwłóknienia płuc
Obecnie nie ma lekarstwa na IPF, ale istnieje kilka metod leczenia, które mogą pomóc złagodzić objawy i spowolnić jego postęp.
Zabiegi obejmują:
- środki samoopieki, takie jak rzucenie palenia, zdrowe odżywianie i regularne ćwiczenia
- leki zmniejszające szybkość nasilania się blizn, takie jak pirfenidon i nintedanib
- oddychanie tlenem przez maskę – możesz to zrobić, gdy jesteś w domu lub gdy jesteś poza domem
- ćwiczenia i porady ułatwiające oddychanie (rehabilitacja oddechowa)
- przeszczep płuc – jest to odpowiednie w kilku przypadkach, chociaż płuca dawcy są rzadkie
Dowiedz się więcej o leczeniu idiopatycznego zwłóknienia płuc
Dalsza informacja
Organizacja charytatywna UK Charity Action for Pulmonary Fibrosis zapewnia informacje i wsparcie dla osób dotkniętych IPF, a także wiadomości na temat trwających badań nad tą chorobą.
Perspektywy idiopatycznego zwłóknienia płuc
IPF pogarsza się z czasem, chociaż prędkość, z jaką to się dzieje, jest bardzo zmienna.
Niektóre osoby dobrze reagują na leczenie i przez wiele lat pozostają względnie wolne od objawów, podczas gdy u innych może nastąpić gwałtowne pogorszenie lub stwierdzenie, że duszność jest osłabiająca.
Czasami mogą również wystąpić inne problemy, w tym infekcje klatki piersiowej , nadciśnienie płucne i niewydolność serca .
Bardzo trudno jest przewidzieć, jak długo osoba z IPF przeżyje w momencie diagnozy.
Regularne monitorowanie w czasie może wskazywać, czy pogarsza się szybko, czy wolno.
Przed udostępnieniem określonych metod leczenia, takich jak pirfenidon i nintedanib, około połowa osób z IPF żyła co najmniej 3 lata od diagnozy. Około 1 na 5 przeżył ponad 5 lat.
Mamy nadzieję, że te liczby poprawią się dzięki dostępności nowych metod leczenia, które spowalniają postęp choroby.