Nerwiak zarodkowy: neuroblastoma

Neuroblastoma to rzadki rodzaj raka, który dotyka głównie niemowlęta i małe dzieci.

Rozwija się z wyspecjalizowanych komórek nerwowych (neuroblastów) pozostawionych podczas rozwoju dziecka w łonie matki.

Neuroblastoma najczęściej występuje w jednym z nadnerczy położonych nad nerkami lub w tkance nerwowej biegnącej wzdłuż rdzenia kręgowego na szyi, klatce piersiowej, brzuchu lub miednicy.

Może rozprzestrzeniać się na inne narządy, takie jak szpik kostny, kość, węzły chłonne, wątroba i skóra.

W Wielkiej Brytanii dotyka około 100 dzieci rocznie i najczęściej występuje u dzieci poniżej 5 roku życia.

Przyczyna jest nieznana. Istnieją bardzo rzadkie przypadki, w których dotknięte są dzieci z tej samej rodziny, ale generalnie nerwiak zarodkowy nie występuje w rodzinach.

Objawy neuroblastoma

Objawy neuroblastoma różnią się w zależności od miejsca raka i tego, czy się rozprzestrzenia.

Wczesne objawy mogą być niejasne i trudne do wykrycia i można je łatwo pomylić z objawami występującymi częściej w dzieciństwie.

Objawy mogą obejmować:

  • obrzęk, bolesny brzuch, czasami z zaparciami i trudnościami w oddawaniu moczu
  • duszność i trudności w połykaniu
  • guzek na szyi
  • niebieskawe grudki na skórze i siniaki, szczególnie wokół oczu
  • osłabienie nóg i chwiejny chód z drętwieniem w dolnej części ciała, zaparciem i trudnościami w oddawaniu moczu
  • zmęczenie, utrata energii, bladość skóry, utrata apetytu i utrata masy ciała
  • ból kości, utykanie i ogólna drażliwość
  • rzadko, gwałtowne ruchy oczu i mięśni

Jeśli obawiasz się, że Twoje dziecko może być poważnie chore, udaj się do lekarza rodzinnego lub skontaktuj się z 111 .

Testy na neuroblastoma

Jeśli podejrzewa się, że Twoje dziecko może mieć nerwiaka niedojrzałego, można przeprowadzić szereg testów.

Testy te mogą obejmować:

Po zakończeniu tych testów zwykle będzie można potwierdzić, czy diagnoza to nerwiak zarodkowy i określić, na jakim jest etapie.

Etapy neuroblastoma

Podobnie jak w przypadku większości nowotworów, neuroblastoma ma stadium. Wskazuje, czy się rozprzestrzenia, a jeśli tak, to jak daleko.

System stopniowania stosowany w przypadku neuroblastoma to:

  • stadium L1 – rak znajduje się tylko w 1 miejscu i nie rozprzestrzenił się i można go usunąć chirurgicznie
  • stadium L2 – rak jest w 1 miejscu i nie rozprzestrzenił się, ale nie można go bezpiecznie usunąć chirurgicznie
  • etap M – rak rozprzestrzenił się na inne części ciała
  • stadium Ms – rak rozprzestrzenił się na skórę, wątrobę lub szpik kostny u dzieci w wieku poniżej 18 miesięcy

Znajomość stadium neuroblastoma Twojego dziecka pozwoli lekarzom zdecydować, które leczenie jest najlepsze.

Leczenie i perspektywy neuroblastoma

Niektóre niemowlęta i niemowlęta w wieku poniżej 18 miesięcy z nerwiakiem zarodkowym w stadium L1 lub Ms, które nie mają żadnych objawów, mogą nie wymagać żadnego leczenia, ponieważ rak czasami może ustąpić samoistnie.

Główne metody leczenia neuroblastoma to:

  • operacja usunięcia raka – czasami może to być wszystko, czego potrzeba
  • chemioterapia – może to być jedyne potrzebne leczenie lub może być podane w celu zmniejszenia raka przed operacją
  • radioterapia – czasami może być stosowana po operacji w celu zniszczenia wszelkich pozostałych komórek nowotworowych w dotkniętym obszarze
  • wysokodawkowa chemioterapia, a następnie przeszczep komórek macierzystych – polega na tym, że komórki macierzyste od Twojego dziecka są pobierane, zamrażane i przechowywane przed intensywną chemioterapią, a następnie są im oddawane
  • immunoterapia – gdzie podaje się lek, który bezpośrednio celuje w komórki nerwiaka niedojrzałego, chociaż nie jest jeszcze stosowany rutynowo

Dinutuximab beta

Dinutuksymab beta to nowy typ leku, który można stosować, gdy istnieje prawdopodobieństwo nawrotu nerwiaka niedojrzałego po konwencjonalnym leczeniu.

Jest dostępny w dla dzieci, które przynajmniej częściowo zareagowały na chemioterapię w wysokich dawkach, po której nastąpił przeszczep komórek macierzystych, i które nie przeszły jeszcze immunoterapii.

Lekarz prowadzący opiekę nad dzieckiem powinien być w stanie stwierdzić, czy dinutuksymab beta jest odpowiednim lekiem dla dziecka.

Lek działa poprzez celowanie w komórki rakowe, a następnie ich zabijanie.

Dinutuksymab beta podaje się za pomocą pompy do żyły (wlew). Kuracja trwa 35 dni.

Prawdopodobnie w tym czasie Twoje dziecko będzie musiało pozostać w szpitalu.

Dinutuksymab beta może powodować nerwobóle, szczególnie na początku kursu.

Z tego powodu lek podaje się w połączeniu z morfiną o silnym działaniu przeciwbólowym, która może powodować senność u dziecka.

Perspektywy

Prognozy dotyczące nerwiaka niedojrzałego znacznie się różnią i są generalnie lepsze dla młodszych dzieci, których rak się nie rozprzestrzenił.

Twoi lekarze będą mogli udzielić ci bardziej szczegółowych informacji o twoim dziecku.

Prawie połowa neuroblastoma to typ, który może powrócić pomimo intensywnego leczenia.

W takich przypadkach często konieczne będzie dalsze leczenie.

Grupy wsparcia i organizacje charytatywne

Powiedziano ci, że twoje dziecko ma raka, może być przygnębiającym i zniechęcającym doświadczeniem.

Przydatne może być skontaktowanie się z grupą wsparcia lub organizacją charytatywną, taką jak:

Są to dobre źródła dalszych informacji i porad. Mogą również mieć lokalne grupy wsparcia w Twojej okolicy, gdzie możesz spotkać się z innymi rodzicami.

Badania kliniczne

Jeśli u Twojego dziecka zostanie zdiagnozowany nerwiak zarodkowy, możesz zostać poproszony o wzięcie udziału w badaniu klinicznym .

Badania kliniczne służą do oceny skuteczności różnych metod leczenia.

Jeśli jesteś zainteresowany, zapytaj swoich lekarzy o wszelkie badania, w których Twoje dziecko może uczestniczyć.

Możesz również chcieć przeszukać bazę danych badań klinicznych nerwiaka niedojrzałego, aby zobaczyć, jakie badania są obecnie prowadzone.