Zespół długiego QT

Zespół długiego odstępu QT to dziedziczny problem z rytmem serca, w którym mięśnie sercowe ładują się dłużej niż zwykle między uderzeniami. U niektórych osób może to powodować omdlenia lub drgawki (drgawki).

Zespół długiego QT występuje rzadko, dotykając około 1 na 2000 osób.

Objawy zespołu długiego QT

Niektóre osoby z zespołem długiego QT nie mają żadnych objawów. Mogą dowiedzieć się o swoim stanie dopiero po wykonaniu elektrokardiogramu (EKG) z innego powodu.

Ci, którzy mają objawy, zwykle doświadczają:

  • omdlenia lub omdlenia , ponieważ serce przestało prawidłowo pompować krew, a mózg jest chwilowo pozbawiony tlenu – rytm serca wraca do normy w ciągu minuty lub dwóch i osoba odzyskuje przytomność
  • napady padaczkowe , które czasami występują zamiast utraty przytomności, gdy mózg jest pozbawiony tlenu
  • kołatanie serca , gdy serce bije szybko lub w nieprzewidywalny sposób

Objawy te mogą pojawić się nieoczekiwanie i mogą być wywołane przez:

  • naprężenie
  • nagły hałas – na przykład alarm
  • forsowne ćwiczenia – zwłaszcza pływanie
  • wolne tętno podczas snu

Ryzyko śmierci

Serce zwykle wraca do normalnego rytmu po nieprawidłowym biciu.

Ale jeśli nadal będzie bić nieprawidłowo i nie zostanie wyleczony defibrylatorem na czas, serce nie będzie pompować, a osoba umrze. Nazywa się to zatrzymaniem krążenia, a serce rzadko wraca do normy, jeśli nie zostanie skorygowane elektrycznie przez wstrząs.

Zadzwoń pod numer 112, aby poprosić o karetkę, jeśli ktoś z zespołem długiego QT nagle traci przytomność i nie odzyskuje przytomności. Jeśli możesz, wykonuj resuscytację krążeniowo-oddechową (CPR) do przybycia pomocy medycznej.

Zespół długiego QT jest główną przyczyną nagłej śmierci sercowej u młodych, zdrowych ludzi. Może być również przyczyną zespołu nagłej śmierci niemowląt (SIDS) .

Przyczyny zespołu długiego QT

Zespół długiego QT jest zwykle spowodowany wadliwym genem odziedziczonym po rodzicu.

Nieprawidłowy gen wpływa na białka tworzące kanały jonowe regulujące elektryczność w sercu. Kanały jonowe mogą nie działać dobrze lub może ich być za mało, co zakłóca aktywność elektryczną serca.

Niektóre leki mogą również wywoływać zespół wydłużonego odstępu QT, w tym niektóre rodzaje:

Ale zespół wydłużonego odstępu QT wywołany lekami zwykle dotyka tylko ludzi, którzy już mają tendencję do rozwoju tego stanu.

Cardiac Risk in the Young opublikował listę leków, których powinny unikać osoby z zespołem długiego QT .

Fundacja Sudden Arrhythmia Death Syndromes (SADS) opracowała również przewodnik dotyczący nabytego, polekowego zespołu długiego odstępu QT (PDF, 158kb) .

Diagnozowanie zespołu długiego QT

Jeśli Twój lekarz rodzinny podejrzewa, że masz zespół wydłużonego odstępu QT, jeśli masz omdlenia podczas ćwiczeń lub jeśli w Twojej rodzinie występowała nieoczekiwana i niewyjaśniona nagła śmierć, może zalecić wykonanie EKG i skierowanie do specjalisty kardiologa (kardiologa).

EKG rejestruje rytm serca i aktywność elektryczną. Jeśli masz zespół wydłużonego odstępu QT, ślad odcinka QT (przedstawiający część bicia serca) będzie dłuższy niż normalnie. Czasami do potwierdzenia diagnozy potrzebne będzie EKG wysiłkowe.

Mogą być potrzebne testy genetyczne , aby zidentyfikować wadliwy gen powodujący zespół wydłużonego QT. Może również pomóc zidentyfikować innych członków rodziny, którzy mogli odziedziczyć wadliwy gen i wymagają oceny klinicznej.

Leczenie zespołu długiego QT

Większość osób z dziedzicznym zespołem długiego odstępu QT będzie wymagało leczenia lekami. Leki beta-adrenolityczne , takie jak propranolol lub nadolol, mogą być przepisywane, aby pomóc kontrolować nieregularne bicie serca i spowalniać tętno.

Jeśli objawy są częste lub ciężkie i istnieje wysokie ryzyko arytmii zagrażającej życiu, może być konieczne założenie rozrusznika serca lub wszczepionego kardiowertera-defibrylatora (ICD) .

W niektórych przypadkach zespołu długiego QT może być konieczna operacja, aby kontrolować przepływ chemikaliów do serca. Jest to znane jako sympatektomia.

Jeśli lek powoduje zespół wydłużonego QT, lek zostanie zweryfikowany i może zostać przepisana alternatywa.

Życie z zespołem długiego QT

Przy odpowiednim leczeniu powinno być możliwe prowadzenie względnie normalnego życia. Jednak może być konieczne wprowadzenie pewnych zmian w stylu życia, aby zmniejszyć ryzyko utraty przytomności.

Na przykład możesz nie być w stanie intensywnie ćwiczyć lub uprawiać sportów wyczynowych i być może będziesz musiał spróbować uniknąć zaskakujących dźwięków, takich jak budziki. Zalecane może być również unikanie stresujących sytuacji.

Niezbędne jest również prawidłowe nawodnienie po rozstroju brzucha, zwykle za pomocą suplementów zawierających sól i cukier.

Twój lekarz może przepisać suplementy potasu lub zasugerować zwiększenie ilości pokarmów bogatych w potas w diecie. Dobre źródła potasu obejmują:

  • banany
  • warzywa
  • impulsy
  • orzechy i nasiona
  • mleko
  • ryba
  • skorupiak
  • wołowina
  • kurczak
  • indyk
  • chleb

Zawsze mów personelowi medycznemu, że masz zespół wydłużonego QT. Każdy nowy lek, czy to na receptę, czy bez recepty, będzie musiał zostać dokładnie sprawdzony, aby sprawdzić, czy jest odpowiedni dla Ciebie.

British Heart Foundation wydała broszurę pt. „ Życie z dziedzicznymi nieprawidłowymi rytmami serca” , która zawiera więcej informacji i porad dotyczących życia z zespołem długiego odstępu QT i innymi dziedzicznymi chorobami serca.