Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń krwionośnych (GPA) jest rzadkim stanem, w którym dochodzi do zapalenia naczyń krwionośnych. Wpływa głównie na uszy, nos, zatoki, nerki i płuca.
Każdy może to dostać, w tym dzieci, ale najczęściej występuje u osób w średnim wieku lub starszych.
GPA może być bardzo poważna, ale dzięki lekom większość ludzi może ją kontrolować i prowadzić w większości normalne życie.
GPA nazywano kiedyś ziarniniakiem Wegenera.
Objawy GPA
GPA może powodować szereg objawów w zależności od tego, które części ciała są dotknięte.
Może to spowodować:
- objawy ogólne, takie jak zmęczenie, wysoka temperatura (gorączka), osłabienie, utrata apetytu, utrata masy ciała i ból stawów
- problemy z uchem, nosem i gardłem, takie jak zatkany nos lub katar, krwawienia z nosa , strupy wokół nozdrzy, ból twarzy (zapalenie zatok) , ból ucha i utrata słuchu
- problemy z płucami, takie jak nie ustępujący kaszel , duszność , świszczący oddech i ból w klatce piersiowej
- problemy z nerkami, takie jak krew w moczu , wysokie ciśnienie krwi i zapalenie nerek (kłębuszkowe zapalenie nerek)
- problemy skórne, takie jak wysypki, guzki i małe fioletowe plamki
- problemy z oczami, takie jak podrażnienie oczu (zapalenie spojówek) , opuchnięte powieki i podwójne widzenie
- problemy z jelitami, takie jak ból brzucha , biegunka i krew w stolcu
Jeśli nie jest leczony, GPA może spowodować trwałe uszkodzenie niektórych części ciała. Na przykład może zmienić kształt nosa lub zatrzymać prawidłową pracę nerek.
Kiedy uzyskać poradę medyczną
Skontaktuj się ze swoim lekarzem rodzinnym, jeśli uważasz, że możesz mieć objawy GPA, zwłaszcza jeśli nie ustępują.
Twój lekarz rodzinny może przeprowadzić proste kontrole, aby dowiedzieć się, co powoduje Twoje objawy, i może skierować Cię do specjalisty szpitalnego w celu wykonania dalszych badań, jeśli zajdzie taka potrzeba.
Jeśli zdiagnozowano już GPA, skontaktuj się z lekarzem, jeśli którykolwiek z twoich starych objawów powróci lub pojawią się nowe. Może być konieczne dostosowanie leczenia.
Testy do GPA
GPA może być trudna do zdiagnozowania. Powoduje szereg objawów i często są one podobne do tych występujących w bardziej powszechnych stanach.
Lekarz specjalista może potrzebować kilku kontroli i testów, zanim zdiagnozuje GPA.
Może to obejmować:
- pytając o objawy i badając dotknięte chorobą części ciała
- badanie moczu w celu sprawdzenia, jak dobrze pracują nerki
- badanie krwi w celu wyszukania substancji zwanych ANCA (przeciwciała cytoplazmatyczne przeciw neutrofilom), o których uważa się, że biorą udział w GPA
- usunięcie niewielkiej próbki tkanki z dotkniętego obszaru ( biopsja ) i sprawdzenie jej pod kątem oznak zapalenia
- badanie rentgenowskie , tomografia komputerowa (tomografia komputerowa) lub rezonans magnetyczny (rezonans magnetyczny) w celu obejrzenia dotkniętych części ciała
Zabiegi na GPA
Uważa się, że GPA jest spowodowana problemem z układem odpornościowym. Jest leczony lekami zmniejszającymi aktywność układu odpornościowego.
Leczenie obejmuje trzy główne etapy.
1) Kontrola stanu
Leczenie ma na celu przede wszystkim opanowanie objawów GPA. Zwykle obejmuje to:
- przyjmowanie wstrzyknięć leku zwanego cyklofosfamidem co dwa lub trzy tygodnie lub przyjmowanie go w postaci tabletek codziennie (czasami zamiast tego można zastosować inne leki – takie jak metotreksat, mykofenolan mofetylu lub rytuksymab)
- codzienne przyjmowanie tabletek steroidowych lub wstrzykiwanie steroidów do krwi w tym samym czasie co wstrzyknięcia cyklofosfamidu
Są to wszystkie potężne leki, więc pamiętaj, aby omówić możliwe skutki uboczne z lekarzem.
Niektórzy ludzie potrzebują również wymiany osocza , w której maszyna jest używana do filtrowania krwi w celu usunięcia szkodliwych przeciwciał związanych z GPA.
Ten pierwszy etap leczenia trwa do momentu opanowania objawów, co zwykle trwa kilka miesięcy.
2) Utrzymywanie stanu pod kontrolą
Gdy stan jest pod kontrolą, leczenie ma na celu powstrzymanie nawrotu objawów. Zwykle obejmuje to:
- przerwanie leczenia cyklofosfamidem
- przyjmowanie tabletek słabszego leku osłabiającego układ odpornościowy, takiego jak metotreksat lub azatiopryna
- codzienne przyjmowanie tabletek steroidowych
Ten etap leczenia trwa zwykle od dwóch do pięciu lat.
3) Leczenie objawów, jeśli powracają
Jeśli objawy powrócą lub pojawią się nowe objawy (nawrót) w dowolnym momencie, leczenie może zostać zmienione lub wznowione.
Na przykład, twoja dawka steroidów może zostać zwiększona i może być konieczne wykonanie większej liczby wstrzyknięć cyklofosfamidu, rozpoczęcie leczenia rytuksymabem lub ewentualnie wymiana osocza.
Życie z GPA
GPA to poważny stan, ale podczas leczenia zwykle można go kontrolować.
Większość ludzi może w większości prowadzić normalne życie, chociaż może być konieczne przyjmowanie leków przez kilka lat i będziesz mieć regularne badania kontrolne, aby monitorować swój stan na wypadek nawrotu objawów.
Około połowy osób z GPA ma nawrót w ciągu kilku lat od zaprzestania leczenia. W takim przypadku dalsze leczenie może pomóc w przywróceniu kontroli nad stanem.
Jeśli GPA jest ciężka lub nie jest szybko leczona, istnieje ryzyko, że mogą rozwinąć się problemy zagrażające życiu, takie jak trwałe uszkodzenie nerek, które może wymagać przeszczepu nerki .
Dlatego ważne jest, aby skontaktować się z lekarzem tak szybko, jak to możliwe, jeśli objawy powrócą lub zaczniesz mieć nowe.
Wsparcie i porady, jeśli masz GPA
Aby uzyskać więcej informacji i porad, warto odwiedzić witrynę internetową Vasculitis UK .
Vasculitis UK to organizacja zrzeszająca osoby z zapaleniem naczyń (zapalenie naczyń krwionośnych). GPA to rodzaj zapalenia naczyń.
Witryna internetowa Vasculitis UK zawiera informacje na temat życia z zapaleniem naczyń , w tym porady dotyczące diety, świadczeń i ubezpieczenia.
Przyczyny GPA
Dokładna przyczyna GPA nie jest znana.
Uważa się, że jest to spowodowane nieprawidłowym działaniem układu odpornościowego, co powoduje atak i zapalenie naczyń krwionośnych. Ale nie jest jasne, dlaczego tak się dzieje.
Jest prawdopodobne, że osoby z GPA mają gen, który zwiększa prawdopodobieństwo zachorowania na tę chorobę. Może wtedy zostać wywołany przez coś takiego jak wirus lub infekcja bakteryjna, chociaż nie zostało to udowodnione.
Same geny nie są odpowiedzialne za GPA, ponieważ zdarza się, że występuje u dwóch osób w tej samej rodzinie.