Zanik wieloukładowy

Zanik wieloukładowy jest rzadkim zaburzeniem układu nerwowego, w którym komórki nerwowe w kilku częściach mózgu z czasem ulegają degradacji.

Powoduje to problemy z równowagą, ruchem i autonomicznym układem nerwowym, który kontroluje wiele automatycznych funkcji organizmu, takich jak oddychanie i kontrola pęcherza.

Objawy zaniku wieloukładowego

Objawy atrofii wieloukładowej zwykle zaczynają się, gdy ktoś jest w wieku od 50 do 60 lat, ale mogą pojawić się w dowolnym momencie po 30.

Objawy są rozległe i obejmują problemy z kontrolą mięśni, podobne do objawów choroby Parkinsona .

Może to wpływać na wiele różnych funkcji organizmu, w tym na układ moczowy, kontrolę ciśnienia krwi i ruchy mięśni.

Chociaż istnieje wiele różnych możliwych objawów atrofii wieloukładowej, nie u każdego dotkniętego tą chorobą wystąpią one wszystkie.

Problemy z pęcherzem

Mężczyźni i kobiety z atrofią wieloukładową zwykle mają jeden lub więcej z następujących objawów pęcherza:

  • nieustannie odczuwa potrzebę siusiania
  • sika częściej
  • utrata kontroli nad pęcherzem
  • niemożność prawidłowego opróżnienia pęcherza
  • niemożność siusiania

Problemy z erekcją

Mężczyźni z atrofią wieloukładową zwykle doświadczają zaburzeń erekcji (niezdolność do uzyskania i utrzymania erekcji), chociaż jest to częsty problem, który występuje u wielu mężczyzn bez tej choroby.

Niskie ciśnienie krwi podczas wstawania

Osoba z atrofią wieloukładową często odczuwa oszołomienie, zawroty głowy i omdlenie po wstaniu. Nazywa się to niedociśnieniem ortostatycznym i jest spowodowane spadkiem ciśnienia krwi, gdy stoją w pozycji wyprostowanej.

Kiedy wstajesz po położeniu się, naczynia krwionośne zwykle szybko zwężają się, a tętno nieznacznie wzrasta, aby zapobiec spadkowi ciśnienia krwi i zmniejszeniu przepływu krwi do mózgu.

Ta funkcja jest wykonywana automatycznie przez autonomiczny układ nerwowy; jednak ten system nie działa poprawnie u osób z atrofią wieloukładową, więc kontrola zostaje utracona.

Problemy z koordynacją, równowagą i mową

W atrofii wieloukładowej część mózgu zwana móżdżkiem jest uszkodzona. Może to powodować niezdarność i niepewność podczas chodzenia, a także może powodować niewyraźną mowę.

Te problemy są wspólnie określane jako ataksja móżdżkowa .

Powolność ruchu i uczucie sztywności

Osoba z atrofią wieloukładową ma znacznie wolniejsze ruchy niż normalnie (bradykinezja). Może to utrudniać wykonywanie codziennych zadań. Ruch jest trudny do zainicjowania, a osoba często ma charakterystyczny powolny, szurający spacer z bardzo małymi krokami.

Niektórzy ludzie mogą również mieć sztywne, napięte mięśnie. Może to jeszcze bardziej utrudniać poruszanie się i powodować bolesne skurcze mięśni ( dystonię ).

Powyższe objawy są typowe dla choroby Parkinsona, ale niestety lek stosowany u osób z chorobą Parkinsona (lewodopa) nie jest zbyt skuteczny u osób z atrofią wieloukładową.

Inne oznaki i objawy

Osoby z atrofią wieloukładową mogą również mieć:

Przyczyny atrofii wieloukładowej

Przyczyny atrofii wieloukładowej nie są dobrze poznane.

Wydaje się, że nie jest dziedziczony – nie ma dowodów na to, że rozwiną się u dzieci osoby dotkniętej chorobą.

Jednak możliwe jest, że przyczynią się do tego zarówno czynniki genetyczne, jak i środowiskowe, więc obecnie badane są, czy istnieje genetyczna tendencja (predyspozycja) do jej rozwoju.

Komórki mózgowe osoby z atrofią wieloukładową zawierają białko zwane alfa-synukleiną. Uważa się, że nagromadzenie nieprawidłowej alfa-synukleiny jest odpowiedzialne za niszczenie obszarów mózgu, które kontrolują równowagę, ruch i funkcje autonomiczne organizmu.

Diagnozowanie atrofii wieloukładowej

Nie ma specjalnego testu do zdiagnozowania atrofii wieloukładowej.

Rozpoznanie można zwykle postawić na podstawie objawów, chociaż można je pomylić z chorobą Parkinsona.

Zanik wieloukładowy czy choroba Parkinsona?

Dana osoba jest bardziej narażona na atrofię wieloukładową niż chorobę Parkinsona, jeśli:

  • ich objawy szybko się rozwinęły – stan osoby z chorobą Parkinsona pogarsza się wolniej
  • doświadczyli upadków we wczesnych stadiach choroby – nie jest to typowy objaw choroby Parkinsona
  • nie reagują dobrze na terapię lewodopą – lewodopa może znacznie złagodzić objawy choroby Parkinsona
  • ich mowa jest poważnie zaburzona – nie jest to typowy objaw choroby Parkinsona
  • sapią i głośno oddychają – to nie jest typowy objaw choroby Parkinsona

Dalsze testy

Jeśli podejrzewa się atrofię wieloukładową, lekarz (zwykle neurolog) zbada odruchy i „automatyczne” funkcje organizmu, takie jak funkcja pęcherza.

Często potrzebny jest skan mózgu – zwykle skan MRI lub skan SPECT – w celu wykrycia jakiejkolwiek utraty komórek mózgowych. Przeczytaj więcej o skanach SPECT (PDF, 304 kb) .

Można również przeprowadzić bardziej szczegółową ocenę funkcji autonomicznej – na przykład rejestrację zmian ciśnienia krwi w pozycji leżącej i stojącej.

Leczenie atrofii wieloukładowej

Obecnie nie ma lekarstwa na atrofię wieloukładową i nie ma możliwości spowolnienia jej postępu.

Osoby z tą chorobą zwykle żyją od sześciu do dziewięciu lat po wystąpieniu objawów i mogą w tym czasie szybko się pogarszać. Niektóre osoby mogą żyć dłużej niż 10 lat po zdiagnozowaniu.

Dostępna jest pomoc i wsparcie, a objawy można leczyć tak, aby osoba była jak najbardziej niezależna i wygodna.

Przeczytaj o:

Fizjoterapia i terapia zajęciowa mogą pomóc osobom z atrofią wieloukładową zachować mobilność oraz utrzymać sprawność i siłę mięśni.

Pomoc i wsparcie

Pomoc dla opiekunów

Praktyczna i finansowa pomoc jest dostępna, jeśli opiekujesz się osobą z atrofią wieloukładową.

Władze lokalne mogą przeprowadzić ocenę opiekunów, aby ocenić Twoje potrzeby i określić, do jakiej pomocy i wsparcia masz prawo.

Dowiedz się więcej o ocenach opiekunów .

Wsparcie dla osób z atrofią wieloukładową

Jeśli masz atrofię wieloukładową i masz trudności z codziennym życiem, lekarz lub pielęgniarka mogą skierować Cię do pracownika socjalnego.

Mogą przeprowadzić ocenę i zalecić potrzebną pomoc. Na przykład możesz potrzebować:

  • opiekunowie – którzy mogą pomóc w codziennych czynnościach, takich jak prace domowe, ubieranie się i mycie
  • posiłki na kółkach – lokalna rada może być w stanie zaoferować pomoc finansową w tym zakresie; sprawdzić, czy przysługuje Ci prawo do posiłków w domu
  • świadczenia – możesz kwalifikować się do szeregu świadczeń, takich jak zasiłek opiekuńczy i zasiłek niezależności osobistej (PIP)
  • adaptacje do domu – aby ułatwić poruszanie się po domu i zapewnić jak najbardziej komfortowe środowisko domowe

Dowiedz się więcej o ocenie potrzeb w zakresie opieki i wsparcia .

Dalsze informacje i wsparcie

Fundusz Multiple System Atrophy Trust zapewnia pomoc i wsparcie osobom z atrofią wieloukładową, a także ich rodzinom, opiekunom i leczącym je pracownikom służby zdrowia.

Organizacja charytatywna finansuje również badania mające na celu odkrycie przyczyny atrofii wieloukładowej i znalezienie lekarstwa.

Numer infolinii to 0333 323 4591 (od poniedziałku do piątku w godzinach od 9:00 do 17:00). Możesz również wysłać wiadomość e-mail na adres support@msatrust.org.uk .